Minggu, 16 Juni 2013

penuntun skill keperawatan MEMBERIKAN INJEKSI SUBKUTAN INTRA MUSKULAR

MEMBERIKAN INJEKSI SUBKUTAN INTRA MUSKULAR
Berat badan tubuh menunjukan kedalaman lapisan CS. Oleh karena itu perawat harus memilih jarum panjang jarum dan sudut insersi berdasarkan berat badan klien. Umnya akuran jarum antara lain:
25 5/8 inci yang diinsersi pada sudut 45 derajat menyimpan obat pada jaringan SQ pada klien dengan ukuran tubuh normal, dan intuk anak memerlukan jarum ½ inci. apa bila klien gemuk perawat mencubit jaringan dan menggunakan jarm yang cukup panjang untuk diinsersi melewati jaringan lemak pada dasar lipatan kulit. Panjang jarum yang dipilih ialah ½ lebar lipatan kulit. Dengan metode ini sudut insersi berkisar antara 45-90 derajat. Klien yang kurus dan kaksesia memiliki cukup jaringan untuk injeksi SC. Abdomen atas merupakan tempar injeksi yang paling baik untuk klien ini. Spuit insulin biasanliki cukup jaringan untuk injeksi SC. Abdomen atas merupakan tempar injeksi yang paling baik untuk klien ini. Spuit insulin biasana tersedia dengan jarum 26G. untuk memastikan insulin mencapai jaringan SQ, perawat mengikuti peraturan sederhana ini:
         *        Jika 2 inci jaringan dapat dipegang , jarum harus dimasukan pada sudut 90 derajat.
         *        Jika satu inci jaringan dapat dipegang, jarum harus di insersi pada sudut 45 dejajat.




Injeksi Intramuskular
            Rute intramuscular (IM) memungkinkan absorbs obat yang lebih cepat dari pada rute SCkarena pembuluh darah lebih banyak terdapat diotot. Bahaya kerusakan jaringan berkurang ketika obat memasuki otot yang dalam, tetapi bila tidak hati-hati ada resiko menginjeksi obat langsungsung ke pembuluh darah. Perawat menggunakan jarum berukuran lebih panjang dan lebih besar untuk melewati jaringan SC dan mempenetrasi jaringan otot dalam. Bagaimanapun berat badan mempengaruhi pemulihan ukuran jarum. Misalx, seorang klien dgn berat badan 45 kg mungkin hanya memerlukan jarum dengan panjang 1 ¼ sampai 1 ½ inci, sedangkan anak yang Berat Badannya 22,5 kg biasanya memerlukan jarum berukurang 1 inci. Sudut insersi untuk injeksi IM ialah 90 derajat. Otot kurang sensifif terhadap obat yg mengiritasi dan kental.seorang klien perkembangan nya baik dan normal dapat menooleransi dengan aman 3ml obat dlm otot yang lebih besar dan lebih berkembang misalx, otot dorsogluteal atau vastus lateralis. Otot yang kecil hanya dapat menoleransi sejumlah kecil otot tanpa rasa tidak nyaman yang berat pada otot. Anak-anak dewasa lanjut dank lien yang kurus menoleransi kurang dari 2 ml obat. Wong 1995 menganjurkan untuk tidak member obat-obatan lebih dari 1 ml kepada anak kecil dan bayi yang sudah besar.
            Perawat mengkaji integritas otot sebelum memberikan injeksi. Otot harus bebas nyeri tekan. Injeksi berulang di otot yang sama meneyebabkan rasa tidak nyaman yang berat. Dengan meminta klien rilex perawat dapat mempalpasi otot yang menyingkirkan kemungkinan adanya lesi yang mengera. Umumnya otot teraba lunak lunak saat rilex dan padat saat kontrasi . perawat dapat meminimalkan rasa tidak nyaman selama injeksi dengan membantunya mengambil posisi yang tepat mengurangi ketegangan otot.

Tempat Injeksi
1.      Otot vastus lateralis
Otot vestus lateralis yang tebal dan berkembang baik adalah tempat injeksi yang dipilih untuk orang dewasa ,anak,dan bayi.
Letak ototo vestus lateralis yaitu: di bagian lateral anterior paha dan pada orang dewasa membentang sepanjang satu tangan diatas lutut sampai sepanjang satu tangan dibawah rtokanter femur. Sepertiga tengah otot  merupakan tempat terbaik injeksi. Lebar tempat injeksi membentang dari garis tengah bagian atas paha sampai ke garis tengah sisi luar paha.
Pada anak kecil atau klien kakeksia memegang badan otot selama injeksi akan membantu memastikan obat tersimpan di jaringan otot. Ontuk membantu merelaksasikan otot perawat meminta klien berbaring datar dengan lutut agak fleksi rendah atau klien dlm posisi duduk.
2.      Otot ventrogluteal
Otot ventrogluteal meliputi gluteus medius dan minimus. Klien berbaring diatas salah satu sisi tubuh dengan menekuk lutut, perawat kemudian mencari otot dgn menempatkan telapak tangan diatas trokhanter mayor dan jari telunjuk pada spina iliaka superior anterior panggul paha klien. tangan kanan digunakan untuk panggul kiri dan tangan kiri di gunakan untuk panggul paha klien dan jari lain kearah kepala klien. tempat injeksi terpajan ketika ketika perawat melebarkan jari tengah kebelakan sepanjang Krista iliaka membentuk sebuah segitiga dan tempat injeksi terletak di tengah segitiga tersebut. Klien dapat baring miring terangkap. Memfleksi lutut dan panggul membantu klien merelaksasiotot.
3.      Otot dorsogluteus
Otot dorsagluteus merupakan tempat yang biasa digunakan untuk injeksi IM. Namun ,insersi jarum yang tidak disengaja ke dalam saraf siatik dapat menyebabkan paralisis permanen atau sebagian pada pada tungkai yang bersangkutan . pembulu darah utama dan tulang juga dekat tempat injeksi. Pada klien yang jaringan nya kendur, tempat injeksi sulit ditemukan.
            Daerah dorsogluteus berada dibagian atas luar kuadran atas luar bokong,kira-kira 5-8 cm dibawah Krista iliaka. Klien dapat berbaring tengkurap dengan jari-jari kaki mengarah kebagian tengah tubuh atau pada posisi berbaring miring dengan tungkai atas fleksi pada panggul dan lutut. Untuk menemukan lokasi dorsogluteus , perawat mempalpasi spina iliaka posterosuperior dan trokhanter mayor femur.  Sebuah garis khayal ditarik diantara 2 penanda anatomi. Saraf siatik membentang pararel dan dibawah garis. Tempat injeksi terletak diatas dan lateral terhadap garis . perawat dapat menggunakan tempat injeksi dorsogluteus pada orang dewasa dan anak-anak (sekurang –kurang nya berusia 3 tahun) yang otot glutrusnya sudah berkembang.


4.      Otot deltoid
Pada beberapa orang dewasa ,bayi, dan kebanyakan anak otot deltoid belum berkembang baik. Saraf radialis,ulnaris, dan arteri brankialis terdapat didalam lengan atas sepanjang humerus. Perawat jarang menggunakan daerah deltoideus kecuali tempat injeksi lain tidak dapat di akses karena ada balutan, gips, atau obstruksi lain.

Untuk menentukan lokasi otot deltoid , perawat meminta klien memanjakan seluruh lengan atas dan bahunya. Perawat sebaiknya tidak mencoba menggulung lengan baju yang ketat. Perawat meminta klien merelaksasi lengan disamping dan menekuk sikunya,. Klien dapat duduk ,berdiri,atau baring. Perawat mempalpasi batas bawah prosesus akromialis , yang membentukbasis sebuah segitiga yang sejajar dengan titik tengah bagian leteral lengan atas. Tempat injeksi terletak dibagian tengah segitiga, sekitas 2,5 sampai 5 cm dibawah prosesus akromium. Perawat juga dapat menentukan lokasi injeksi dengan menempatkan empat jari diatas otot deltoid, dengan jari teratas berada disepanjang prosesus akromion. Tempat injeksi terletak 3 jari dibawah prosesus akromion.

Jumat, 14 Juni 2013

bagaimana cara MENGATASI ANAK SUSAH MAKAN

ANAK SUSAH MAKAN
orang tua sering mengeluh bahwa anak nya susah makan dan mencari vitamin untuk menambah nafsu makan. Apakah vitamin memang bias menambah nafsu makan? Atau apakah anak tersebut memang memerlukan vitamin? Sebelumnya perlu dilihat dulu pola makan anak tersebut.
            Ada beberapa alasan anak menolak makan. Anak yang sedang mengalami gejala pilek akan sulit atau merasa sakit jika menelan, sehingga dia akan mogok makan. Hal ini dapat di bantu dengan memberinya makanan yang lunak atau meningkatkan porsi susu yang diminumnya.
            Dari sudut pandang anak yang sedang asik bermain, makan akan mengurangi waktunya bermain sehingga membuatnya malas.
            Belum lagi, lagi jika orang tua nya tidak tenang dan terus memaksa, anak akan terus menolak untuk makan. Hal ini juga berlaku bagi anak yang memang mencari perhatian orang tuanya. Semakin dia dibujuk untuk makan, semakin dia senang dengan perhatian tersebut.
            Waktu makan dapat di buat lebih menyenangkan dengan beberapa cara berikut
Yaitu:
*   Beritahu kan waktu makan 15 menit sebelumnya.
*   Buatlah rutinitas.
*   Makan bersama keluarga.
*   Batasi waktu makan.
*   Jangan memaksa piringnya habis.
*   Sediakan variasi makanan.
*   Beri kesempatan anak untuk makan sendiri.
Perlu diingat juga bahwa ukuran perut anak  lebih kecil sehingga sebaiknya diisi sedikit-sedikit tapi lebih sering. Anak yang merasa lapar saat 2 jam setelah makan merupakan hal yang wajar. Jika waktu makan masih beberapa jam lagi , beri ia makanan selingan yang sehat. Namun jika tinggal 1 jam lagi menjelang waktu makan, lebih baik tidak memberinya kudapan.
            Anak yang sering makan makan manis akan lebih cepat kenyang karena kalori gula yang tinggi. Meskipun demikian makanan manis jangan sama sekali dilarang karena aturan tidak boleh makan makanan manis akan membuat anak lebih menginginkanya dan cenderung makan berlebih jika mendapatkannya. Jajanan yang terlalu gurih  akan mengubah rasa dilidah anak sehingga mereka akan cenderung menolak makanan dirumah yang lebih tawar . hindari minuman berkarbonasi yang manis. Berilah makanan selingan yang sehat seperti susu, buah, roti, yoghurt, dll. Jangan terlalu terpatok dengan apa yang dimakan anak per waktu makan. Lihatlah apa yang anak makan selama 1-2 minggu dan akan terlihat bahwa ada beberapa hari dia sulit makan, tetapi waktu lain dia makan dengan lahap.  Anak tidak akan biarkan dirinya kelaparan karena tidak makan. Anak tumbuh dengan kecepatan yang berbeda. Jangan membandingkan satu anak dengan anak yang lain yang paling penting adalah anak tersebut sehat, responnya baik, dan ceria.
            Idealnya anak tidak memerlukan suplemen vitamin karena seharusnya mendapatkannya dari sumber makanan yang sehat dan seimbang yaitu:
§      Susu dan produk olahannya spt keju dan yoghurt
§      Buah dan sayuran berdaun hijau yang banyak
§      Protein dari ayam, ikan, dagin, dan telur
§      Gandum utuh seperti oatmeal dan beras merah
Terlepas dari pola makan tersebut anak yang membutuhkan suplemen vitamin adalah anak yang:
*     Tidak makan teratur dan tidak dapat  memenuhi keseimbangan gizi yang diperlukannya.
*     Anak yang makan nya sangat pemilih dan sangat kurang
*     Anak dengan penyakit tertentu seperti azma dan gangguan saluran cerna
*     Anak yang terlalu banyak makan makanan cepat saji atau olahan
*     Anak yang banyak minum air soda berkarbonasi, karena bias terambil vitamin dan mineral dari tubuhnya.
Vitamin dan mineral yang paling dibutuh kan anak selama masa pertumbuhan
adalah sbb:
*      Vitamin A
Fungsi:    untuk pertumbuhan dan perkembangan, perbaikan tulang dan jatingan kulit
                yang sehat, mata, dan respon system kekebalan tubuh.
Sumber yang baik : susu, keju, telur, sayuran berwarna kuning oranye spt;
                                   wortwl,tomat,dll.

*      Vitamin B (B2, B3, B6, B12)
Fungsi  : membantu metabolism, produksi energy, system sirkulasi, dan saraf yang baik.
Sumber yang baik : daging, ayam, ikan, kacang-kacangan, telur, dan kedelai.

*      vitamin C
fungsi : untuk otot, jaringan penghubung, dan kulit yang sehat.
Sumber yang baik : buah sitrus, stroberi, kiwi, tomat, dan sayuran hijau spt brokoli.

*      Vitamin D
Fungsi : pembentukan tulang dan gigi, serta membantu tubuh menyerap kalsium.
Sumber yang baik : susu, keju, yoghurt, kuning telur, dan minyak ikan.

*      Kalsium
Fungsi : untuk membentuk tulang pada masa pertumbuhan anak.
Sumber yang baik : susu, keju, yoghurt, tahu.

*      Zat besi
Fungsi : untuk membentuk otot dan sangat untuk sel darah merah yang sehat.
Sumber yang baik : daging, kalkun, bayam, kacang-kacangan.

            Kurangnya nafsu makan dapat disebabkan oleh kurangnya konsumsi vitamin B sehingga produksi asam lambung berkurang. Oleh  karena itu, tingkatkan mengkonsumsi makanan yang mengandung vitamin B atau dibantu dengan suplemen vitamin yang mengandung vitamin B.
            Zat aktif kurkumin dalam temulawak juga di percaya sebagai peningkat nafsu makan. Penggunaan kurkumin dalam dosis rendah dapat mempercepat pengosongan lambung sehingga dapat mempercepat nafsu makan.



Senin, 03 Juni 2013

ASKEP PADA LEUKEMIA

ASKEP PADA LEUKEMIA
KONSEP PENYAKIT
I . PENGERTIAN :
Leukemia adalah penyakit neoplastik yang ditandai oleh proliferasi abnormal dari sel-sel hematopoietik ( syvia A. Price , 1994 ).
            Leukemia adalah proliferasi tak teratur atau akumulasi sel darah putih dalam sumsum tulang menggantikan elemen sum-sum tulang normal ( Smeltzer, 2002 ).

II. KLASIFIKASI LEUKEMIA
A . LEUKEMIA MIELOGENEUS AKUT ( LMA )
           Mengenai SEL STEM HEMATOPOIETIK,yang akan berdiferensiasi kesemua sel: monosit, granulosit, eritrosit, trombosit.
           Dapat mengenai semua kelompok usia,insiden meningkat seiring bertambahnya   usia.
Leukemia non limfositik yang paling sering   terjadi.
B. LEUKEMIA MIELOGENUS KRONIS ( LMK )
          Keganasan sel stem mieloid
Manifestasi mirip LMA, tanda & gejala lebih ringan, pasien menunjukkan tanpa   gejala selama bertahun-tahun,peningkatan lekosit bisa sampai sangat tinggi, Splenomegali.
jarang terjadi pada usia di bawah 20 tahun.
C. LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT ( LLA )
Proliferasi ganas limfoblast
sering terjadi pd anak-anak, puncak insiden usia 4 th, laki-laki lebih banyak Manifestasi limfosit immatur berproliferasi dalam sumsum tulang dan jaringan perifer, sehingga mengganggu sel normal.

D. LEUKEMIA LIMFOSITIK KRONIS ( LLC )
Kelainannya ringan mengenai individu usia 50 – 70 th. Tidak menunjukkan gejala, terdiagnosa saat pemeriksaan fisik atau penanganan penyakit lain.
III.ETIOLOGI
Penyebab Pasti belum dapat diketahui.
Faktor Predisposisi :
1. Faktor Genetik : terjadinya perubahan struktur gen ( T- Cell Leukemia-Lymphoma Virus / HTLV )
2. Radiasi Ionisasi : lingkungan kerja, prenatal, pengobatan kanker sebelumnya.
3. Terpapar zat kimia ( arsen, benzen, kloramfenikol, fenilbutazon, agen anti neoplastik )
4. Obat-obat imunosupresif, obat karsinogen (diethylstilbestrol)
5. Heriditer
6. Kelainan kromosom : sindrom Bloom ᾽s, Trisomi 21, Trisomi G ( sindrom Klinefelter ᾽s ), sindrom Fanconi ᾽s, Kromosom Philadelphia +, Telangiektasis Ataksia.
IV. PATOFISIOLOGI
BONE MARROW digantikan oleh tumor maligna
→ Sel blast imatur
Proliferasi sel blast berlebih → terganggunya produksi eritrosit dan platelet → anemia & trombositopenia → mempengaruhi sistem retikulo endoteleal → g3an sitem pertahanan tubuh → mudah infeksi → manifestasi akan tampak gagalnya bone marrow dan infiltrasi organ → depresi sumsum tulang → penurunan lekosit, eritrosit, pembekuan, peningkatan tekanan jaringan.
Infiltrasi extra modular akan berakibat terjadinya hepatomegali, splenomegali, pembesaran limfe, nodus limfe, nyeri persendian.



Tanda & Gejala
  1. Pilek tidak sembuh-sembuh
  2. Pucat, lesu, mudah terstimulasi
  3. Demam & anoreksia
  4. BB menurun
  5. Ptechiae, memar tanpa sebab
  6. Nyeri abdomen
  7. Limphadenopathy
  8. Hepatosplenomegali
  9. Nyeri sendi / sakit tulang
  10. Lesi purpura pada kulit
  11. Efusi pleura
  12. Kejang pada leukemia serebral

Penataksanaan Medik
  1. Kemoterapi :
  1. Fase induksi : 4 – 6 mgg setelah terdiagnosa diberikan kortikosteroid, vincristin & L-asparaginase berhasil tanda-tanda berkurang, jumlah muda kurang dari 5%.
  2.  Fase profilaksis sistem saraf pusat
  3. mencegah invasi sel leukemia ke otak.
  4. obat yg diberikan : methotrexate, cytarabine & hydrocortison melalui intrathecal.
  5. Iradiasi cranial dilakukan pada pasien yg mengalami gangguan sistem saraf pusat.
  6. c. Konsolidasi
  7. untuk mempertahankan remisis & mengurangi jumlah sel leukemia yang beredar dalam tubuh
  8. kombinasi obat
  9. pemeriksaan darah lengkap secara berkala
  10. Jika terjadi supresi sumsum tulang maka th/ dihentikan atau dosis di kurangi

2. Program th/
            a. Memperbaiki keadaan umum :
                 * transfusi PRC , Trombosit ( trombosit <                         10.000/mm³ )
                 * pemberian antibiotik profilaksis.
            b. Pengobatan spesifik
                mengatasi sel-sel abnormal
                        * induksi untuk mencapai remisi ( di berikan kemoterapi ) utk mengurangi sel-sel                                    blastosit sampai 5%
                        * intensifikasi
                        * th/ rumatan
            c. Pengobatan imunologik ( th/ dihentikan setelah 3 thn remisi )

KONSEP DASAR KEPERAWATAN
       I.            PENGKAJIAN
            1. Data biografi
            2. riw kesehatan
                        a. Riw kes sekarang : lemah, lelah, pucat, sakit kepala,anoreksia, muntah,sesak
                            nafas, nafas cepat.
                        b. Riw penyakit : kaji adanya anemia, leucopenia, trombositopenia, invasi             ekstra  
                               medula, pembesaran testis,hipertensi,gagal ginjal,inflamasi di sekitar
                               rectal,nyeri
                       c. Riw kes klg :  adanya faktor heriditer, gangguan hematologi.
II.  Riw kebiasaan sehari-hari : perbedaan pola aktifitas
III .Psikososial : psikologi, sosial ekonomi
IV .Data penunjang :
            a. Data laboratorium :
                        * anemia normokrom normositer
                        * lekosit >15.000/mm³
                        *kelainan pada kromosom
                        *Hb  dibawah nilai normal
                        * trombosit< normal
                        * PT/PTT memanjang
                        *copper serum meningkat
                        * zink serum menurun
DIAGNOSA KEPERAWATAN
  1. Resiko infeksi b.d menurunnya sistem pertahanan tubuh
  2. Intoleransi aktifitas b.d kelemahan akibat anemia
  3. Resiko terhadap cedera : perdarahan b.d penurunan jumlah t5rombosit
  4. Resti kurang volume cairan b.d mual dan muntah
  5. Perubahan membran mukosa mulut : stomatitis b.d efek samping agen kemoterapi
  6. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d anoreksia, malaise, mual, muntah, efek samping kemoterapi, stomatitis
  7. Nyeri b.d efek fisiologis dari leukemia
  8. Kerusakan integritas kulit b.d kemoterapi, radiasi, imobilisasi
  9. Gangguan gambaran diri b.d alopesia
  10. Perbahan proses keluarga
INTERVENSI KEPERAWATAN
Resiko Infeksi b.d menurunnya sistem pertahanan tubuh
Tujuan : pasien terbebas dariinfeksi
Kriteria hsil : normotermi, hasil kultur negatif, peningkatan penyembuhan
Intervensi :
1.      Pantau suhu tubuh
            R/ mendeteksi kemungkinan infeksi
2.      Tempatkan klien dlm ruang kusus
            R/ meminimalkan dari paparan infeksi
3.      Anjurkan semua pengunjung & pemberi asuhan melakukan cuci tangan dengan tehnik yg benar
            R/ meminimalkan pajanan pada infeksi
4.      Gunakan tehnikaseptik yang benar untuk semua prosedur invasif
            R/ mencegah kontaminasi silang
5.      Monitor adanya infeksi pada area penusukan jarum, ulserasi mukosa, masalah gigi
            R/ intervensi dini penanganan infeksi
6.      Bersihkan & rawat rongga mulut
            R/ mulut media yg baik utk pertumbuhan MO
7.      Berikan periode istirahat tanpa gangguan
            R/ menambah energi utk penyembuhan & regenerasi sel
8.      Berikan diet lengkap nutrisi sesuai usia
            R/ Mendukung pertahanan alami tubuh
9.      Berikan antibiotik sesuai ketentuan
            R/ sebagai profilaksis / pengobatan infeksi khusus.






ASKEP THALASEMIA

ASKEP THALASEMIA

DEFINISI THALASEMIA
            Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif. Ditandai oleh defisiensi sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia)produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah
Jenis-jenis Thalasemia
Klasifikasi Thalasemia
Secara molekuler talasemia dibedakan atas :
1. Thalasemia a (gangguan pembentukan rantai a)
2. Thalasemia b (gangguan p[embentukan rantai b)
3. Thalasemia b-d (gangguan pembentukan rantai b dan d
yang letak gen nya diduga berdekatan).
4. Thalasemia d (gangguan pembentukan rantai d)
Patofisiologi Thalasemia
Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat,bertambahnya volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial dalam limfa dan hati.
Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil kombinasi antara transfusi berulang,peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis yang tidak efektif, anemia kronis serta proses hemolisis.

Secara klinis talasemia dibagi dalam 2 golongan yaitu :
1. Thalasemia Mayor (bentuk homozigot) Memberikan gejala klinis yang jelas
2. Thalasemia Minor biasanya tidak memberikan gejala klinis

Gejala Klinis Thalasemia
Thalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu:
* Lemah
* Pucat
* Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur
* Berat badan kurang
* Tidak dapat hidup tanpa transfusi

Thalasemia intermedia : ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.
Thalasemia minor/thalasemia trait : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.
Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:
* Gizi buruk
* Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
* Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan saja
Penatalaksanaan Thalasemia
* Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan pasien thalasemia. Transfusi darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau bila anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.

* Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan pemberian Deferoxamine(desferal).

* Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari 2 tahun sebelum terjadi pembesaran limpa/hemosiderosis, disamping itu diberikan berbagai vitamin tanpa preparat besi
                                
Fokus pengkajian
1.      Pengkajian fisik
a. melakukan pemeriksaan fisik
b. kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hipoksia, nyeri tulang, dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis berlang )
c. Kaji riwayat penyakit dalam keluarga.
2.       Pengkajian umum
a. Pertumbuhan yang terhambat
b. Anemia kronik
c. Kematangan sexual yang tertunda.
3.      Krisis vaso Occlusive
a. Sakit yang dirasakan
b. Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang berhubungan:
- Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.
- Abdomen : terasa sakit
- Cerebrum : troke, gangguan penglihatan.
- Liver : obstruksi, jaundice, koma hepaticum.
- Ginjal : hematuria
c. Efek dari krisis vaso occlusive adalah:
• Cor : cardiomegali, murmur sistolik.
• Paru – paru : ganguan fungsi paru, mudah terinfeksi.
• Ginjal : Ketidakmampuan memecah senyawa urine, gagal ginjal.
• Genital : terasa sakit, tegang.
• Liver : hepatomegali, sirosis.
• Mata :Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan.
• Ekstrimitas : Perubahan tulang – tulang terutama menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus Salmonella, Osteomyelitis.
Diagnosa Keperawatan:

1. Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen selular yang penting untuk menghantakan oksigen murni ke sel.

2. Intoleransi aktivitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan suplay oksigen.

3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d kurang selera makan.

4. Koping keluarga inefektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi keluarga.
Fokus intervensi

1. Tingkatkan oksigenasi jaringan, pantau adanya tanda – tanda hipoksia, sianosis, hiperventilasi, peningkatan denyut apex, frekwensi nafas dan tekanan darah.

2. Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian oksigen.

3. Pantau peggunaan produk darah, kaji tanda reaksi transfusi ( demam, gelisah, disritmia jantung, menggigil, mual, muntah, nyeri dada, urine merah / hitam, sakit kepala, nyeri pinggang, tanda – tanda shock / gagal ginjal ).

4. Pantau adanya tanda – tanda kelebihan cairan sirkulasi ( duispnea, naiknya frekwensi pernafasan, sianosis, nyeri dada, batuk kering )

5. Minimalkan atau hilangkan nyeri.
6. Cegah infeksi, kaji tanda infeksi, demam, malaise, jaringan lunak dan limfonodus meradang / bengkak.

7. Pantau tanda komplikasi : Kolaps vaskuler dan shock, splenomegali, infark tulang dan persendian, ulkus tungkai, stroke, kebutaan, nyeri dada, dispnea, pertumbuhan dan perkembagan yang tertunda.

8. Berikan penjelasan kepada anak sesuai usia dan tentang prosedur perawatan di rumah sakit.

9. Beri dukungan kepada anak dan keluarga.

10. Anjurkan anggota keluarga melakukan screening BBL dan anggota keluarga.